宋小姐从去年开始,出现不明全身性肌肉酸痛、异常疲倦、关节肿胀以及大片红斑,尝试过中医针灸、推拿、吃保健食品皆无法改善,甚至严重到双脚膝盖、脚踝红肿剧痛,扶着栏杆无法走路,更连续好几天高烧40度,最后经中医转诊至风湿免疫科,经血检才确诊为“全身性红斑性狼疮”。
免疫科医师表示,全身性红斑性狼疮(Systemic Lupus Erythematosus,SLE)属于一种自体免疫疾病,9成患者都是女性、好发20~49岁族群,男女比1:9,在台湾确诊红斑性狼疮者有近2.5万人。俗称蝴蝶斑的大片红疹,是该疾病最典型症状,高达8成患者易于脸部、颈部、手臂等处出现红斑;还有圆盘状狼疮、口腔溃疡都是常见症状。
红斑性狼疮有先天及后天性
医师表示,红斑性狼疮会受到先天基因遗传,以及后天环境因素如饮食、晒太阳、病毒、荷尔蒙变化、药物等影响而被诱发。根据相关数据统计指出,其疾病表现差异原因为:
43.9%来自遗传
25.8%来自共同环境因子
30.3%来自非共同环境因子
医师表示,若有一位红斑性狼疮患者,他的双胞胎罹患红斑性狼疮风险为316倍、兄弟姊妹风险为24倍、父母为11倍、子女则为14倍,共同生活者为4.4倍。“但这些数据只是相对结果,目前医学上无法确知患者的疾病诱发源来自基因或环境,只能说是易受到多重环境影响而诱发的疾病。”
5成患者恐致严重器官损伤
由于许多器官可能遭到免疫系统持续攻击,红斑性狼疮症状其实会遍布全身器官,使许多红斑性狼疮患者长期处于疲劳状态,严重更可能侵犯肾脏及心血管等重大器官损伤。医师指出:“反复发作是一个慢性发炎的过程,器官发炎受损会一直在体内累积,有逾5成患者在10年内可能产生严重器官损伤。”
红斑性狼疮患者伴随的全身性症状分布占比:
90%骨骼关节病变
80%血液系统异常
60%肾脏病变
40%脑部神经病变
35%胸膜炎
30%肠胃系统病变
30%干眼症
高剂量类固醇成死亡风险因子
个案中宋小姐自述,全身性红斑性狼疮就像是一颗未爆弹,容易伴随许多并发症,且每位患者症状皆不相同,虽在确诊红斑性狼疮后有定期治疗,但疾病有随时复发的可能性。她形容,每天起床都像“开惊喜包”,无法预测今天会痛哪里,也因现有药物治疗的限制,难以避免脑膜炎、左脑脑干血栓等并发症发生,曾因此差点变成植物人。
医师指出,我国红斑性狼疮患者死亡率为一般人的2.6倍,其中前3大死因分别为:感染症、心血管疾病及恶性肿瘤;而常见因红斑性狼疮所引起的急性肾衰竭,以及长期使用高剂量类固醇治疗(每天大于10毫克)患者,也是死亡的高风险因子。