在先天性脑积水中，先天性发育异常约占百分之40，而非发育性病因占百分之60。先天发育异常病因，如：大脑导水管狭窄、胶质增生及中隔形成脑积水常见；小脑扁桃体、延髓及第四脑室疝入椎管内，使脑脊液循环受阻引起脑室积水；第四脑室中孔及侧孔先天性闭塞而引起脑室积水；扁平颅底合并Arnold-Chiari畸形，阻塞第四脑室出口或环池引起脑室积水；无脑回畸形、软骨发育不良、脑穿通畸形、第五第六脑室囊肿等均可引起脑室积水。
非发育性病因，如：新生儿缺氧和产伤所致的颅内出血、脑膜炎继发粘连是先天性脑室积水的常见原因；新生儿颅内肿瘤和囊肿，尤其是颅后窝肿瘤及脉络丛乳头状瘤也常导致脑室积水。
儿童先天性脑室积水一般是由于中脑导水管闭锁引起，患儿头颅显著扩大，脑室极度扩张，脑实质发育不良。
临床上绝大多数脑室积水患儿需要手术治疗，但并不绝对。很多专家认为，少数患儿无需临床干预即可自行缓解积水；少数小儿脑室积水患儿可在利尿、脱水等保守治疗后缓解病情；大多数脑室积水患儿需要手术干预。
由于第三脑室底造瘘结束后，大量脑脊液瞬间进入蛛网膜下腔和脑池，造成脑皮层塌陷，出现双侧大量硬膜下出血或积液的概率高。此外婴幼儿脑脊液吸收机制不成熟，吸收功能差，以及术后造瘘口易闭合或新生膜形成。
对于1岁以下的低龄幼儿，不适合做脑室镜，特别是严重的脑室积水更不能使用脑室镜造瘘术，采用脑室-腹腔分流术。
脑室腹腔分流术可用于治疗各种类型的脑室积水，包括梗阻性脑室积水、交通性脑室积水、正常颅压脑室积水以及其他分流方法失败的患者。此法操作简单，但患儿需终生留置分流管。
航空总医院神经外科
肖庆教授主任医师
出诊时间：每周二、周四下午
