五、辅助检查
（一） 血液检查：
对于微生物感染性疾病应当根据需要作相关的血清学试验。一般的实验室参数对于确定自身免疫异常导致的中枢神经系统血管炎缺乏足够的敏感性和特异性[1-3]，仅10%的病人出现血沉加快，常无血清学和免疫学持续性的异常改变。近年发现抗中性粒细胞抗体检测在小血管炎的诊断中起着很重要的作用[7]，在中枢神经系统血管炎这些自身抗体检查意义仍有待确定。
（二） 脑脊液检查：
脑脊液检查包括特定的微生物学染色培养和血清学试验以鉴别血管炎的类别。微生物感染可能会发现微生物体的存在以及脑脊液内细胞的异常增多，在结核性血管炎可以发现低糖和低氯，而在梅毒性脑膜血管炎常常出现梅毒相关抗体或抗原的阳性发现。自身免疫性血管炎脑脊液检查没有特殊改变[1-4]，最常见的改变是脑脊液蛋白轻度升高，伴随轻度淋巴细胞反应或出现中性白细胞。寡克隆区带阳性，在脑部炎性病变均可见到寡克隆区带阳性，因此对诊断缺乏特异性。
（三）影象学检查：
中枢神经系统血管炎的一个主要诊断手段是脑血管造影，约60%的患者出现异常改变，主要表现为多发性的血管交替狭窄和扩张[4]。血管造影异常也常见于非血管炎性情况，尤其是脑血管痉挛，如用药（麻黄、盐酸苯丙氨醇或含麻黄类药物的戒断治疗药物）、产后和高血压以及中枢神经系统感染，甚至动脉粥样硬化[11，18，19]，所以其分析必须结合临床资料。
CT与MRI作为一类非创伤性检查对诊断有一定的帮助，其异常改变缺乏特异性。MRI较CT更为敏感[18]。MRI最常见的表现是广泛的皮层和白质的损害，应用对比剂可见软脑膜出现增强[3]。孤立性脑内血管炎可以出现占位效用[21]。其中DW1更能够反映血管炎是否处于活动期的改变[22]。
其他影像学手段常常用于脑循环的研究（包括MRA，PET，SPECT等），他们在血管炎的诊断中所起的作用尚待进一步研究。经颅多普勒可以检测近端大血管异常，因此对于类及近端血管的中枢神经系统血管炎患者的预后及随访工作有所帮助[24]。MRA可以发现血管的异常改变[25]，但对于较小直径的受累颅内血管不能显示，因此不能与传统的脑血管造影等价[26]。DSA为一种相对敏感的检查方法仍有10-15%的中枢神经系统血管炎患者由于受累血管太小而不能检测出[25]。脑血管炎患者中有1/2出现异常的碘标记的白细胞在脑部聚集，因为白细胞会聚集在血管炎累积的血管支配区域的坏死组织或缺血区，而对脑血管炎具有一定的诊断价值[3]。脑的功能性造影如PET，SPECT可用于非特异性的检查方法证实继发于血管炎症的缺血改变。但是，弥漫性的灌注异常和多发的局部灌注异常见于神经精神性狼疮，使用可卡因，HIV相关痴呆，和其他情况。虽然功能性的脑影像学检查可用于评价血管炎，但需谨慎解释，因为以下几点；1 脑血流缺陷，并不总是和神经系统症状相关。2 灌注异常不能分辨血管炎和其他形式的血管病，如血管痉挛，AS，血栓栓塞性疾病。这些异常不能分辨原发的CNS过程。如PACNS和颅外病变的神经表现，如恶性高血压和尿毒症。
（四）组织活检病理检查
病理检查在诊断中枢神经系统血管炎中具有重要的意义[9,10]。炎症性血管病变可累及脑实质及软脑膜任何直径的血管[7]，没有选择性[1]，病变呈阶段性，所以活检有很大的局限性，敏感性仅为53-80%[1]。通过选择活检部位而得到一定的改善[1]，如选择产生相应神经系统体征的部位，影像学异常区域尤其是可增强部位的取样都有可能增加阳性率。对于缺乏局灶性损害的病例，常将非优势半球的颞极作为取材部位。颅底脑膜的取样对于排除一些潜伏感染和肉瘤样病变较重要。脑活检也有一定的假阳性率，水痘-疱疹病毒感染、细菌性脑膜炎、梅毒、结核、真菌感染、何杰金病、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Wegener病、淋巴增生性肉芽肿和中毒均可出现中枢神经系统血管炎样表现。
六、诊断和鉴别诊断
中枢神经系统血管炎的诊断非常困难，主要依靠患者的临床表现、影象学检查结果和病理改变特点，对于出现不能解释的头疼、慢性血管炎和青年人出现的中风应当考虑到此病的可能。虽然影象学检查也具有重要的意义，但诊断的金标准是脑病理检查[26]。感染性血管炎必须找到微生物感染的直接和间接证据。
对于原发性血管炎的诊断标准为[19]：① 临床症状主要为头痛和多灶性神经系统障碍，症状至少持续6个月以上或首发症状非常严重。②血管造影发现多发的动脉节段性狭窄。③除外系统性炎症或感染性疾病。④软脑膜或脑实质活检证实为炎症，无微生物感染、动脉粥样硬化和肿瘤的证据。
由于脑活检的高危险性，部分病例缺乏活检结果而只能依靠血管造影诊断，正因如此，临床医生对于中枢神经系统原发性血管炎的认识有限，很难作出正确的诊断，由于此病是一类治疗有效的疾病，因此对于反复发生脑血管病或是脑血管病非高危人群出现卒中发作应想到此病并作出相应的检查。对于突发头痛伴或不伴有局灶神经系统体征女性患者，若脑脊液检查正常或接近正常，血管造影符合血管炎改变，应高度怀疑此病的诊断。此时对如下病史的询问很重要：（1）药物服用史，尼古丁、咖啡因或口服避孕药及雌激素替代疗法等。（2）复杂性头痛病史。（3）嗜硌细胞瘤。（4） 产后。
自身免疫异常导致的中枢神经系统血管炎应当和其他导致中枢神经系统多灶损害的疾病进行鉴别[12]，系统性的血管炎一般表现为中枢神经系统的症状伴随炎性表现、周围神经病和其他器官累及的表现。脑独立的血管炎做脑脊液检查非常重要，除做脑脊液检查、脑血管造影、血清学检查外，诊断的证实需要脑活检。
1、显性遗传性脑血管病伴随皮层下痴呆和白质脑病：这是一种主要累及脑白质的多发性梗塞灶的显性遗传病，大脑皮层基本没有异常改变，皮肤和腓肠神经活检的电镜检查可以发现小血管壁平滑肌细胞表面嗜锇性颗粒[27-29]，脑内血管出现玻璃样变，而血管炎一般散发出现，为多发的双侧幕上病变，累及皮层和白质。病理改变主要为炎性改变。
2 、动脉硬化性脑梗塞或Binswanger综合征，可以表现为多发性脑梗塞伴随白质的损害，大脑皮层一般没有累及，发病年龄较血管炎偏大，常存在动脉硬化的好发因素，血清学检查没有抗中性粒细胞抗体的升高，血管造影也没有血管炎的改变。病理改变在动脉硬化性脑梗塞或Binswanger综合征没有严重的血管壁炎细胞浸润。
3、多发性硬化，部分中枢神经系统血管炎患者的临床表现类似多发硬化，出现自发缓解及复发，伴有视神经病变和脑干病变，脑脊液寡克隆区带阳性，但惊厥、严重头痛及脑病等常出现在中枢神经系统血管炎，很少出现在多发性硬化中。多发性脑梗塞伴随弥漫性的白质损害的影象学改变出现在血管炎，不出现在多发性硬化。
4、中枢神经系统肿瘤，孤立的或继发性中枢神经系统血管炎可以表现为假瘤样改变，出现局灶性的神经系统体征和类似肿瘤的影象学改变[30]，虽然可以对孤立的炎性病灶进行糖皮质激素实验性治疗，观察病灶是否消失，但不能除外中枢神经系统原发性的淋巴瘤，所以两者的鉴别主要在于病理检查。
七、治疗
由于肿瘤和细菌感染均可以出现类似中枢神经系统血管炎的临床和影象学改变，所以在没有明确诊断以前，应当避免盲目使用免疫抑制剂[12]。由于血管炎伴随的可逆性血管痉挛在一些患者中可能起作用，治疗前应停止任何血栓形成或血管痉挛刺激因素，如口服避孕药、尼古丁和拟交感类药。
