系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus,SLE)是自身免疫介导的,以免疫性炎症反应为突出表现的弥漫性结缔组织病。
SLE特征性的皮肤黏膜损害是蝶形红斑,光敏感、脱发、盘状红斑和口鼻黏膜溃疡等。SLE常出现对称性多关节疼痛、肿胀,通常不引起骨质破坏。50%~70%的SLE出现狼疮性肾炎(lupus nephritis, LN),临床表现为蛋白尿,尿红细胞增多,晚期肾功能不全,它对预后影响大。此外,还有神经精神狼疮(neuropsychiatric lupus NPSLE) 或侵害呼吸系统、心脏、肠系膜等。
治疗SLE用药目的和原则:
(1) 早期诊断和早期治疗,避免或延缓不可逆的组织脏器的病理损害。糖皮质激素和免疫抑制药物是治疗SLE的主要药物,选择时需权衡治疗的风险与效益之比,制定具体的治疗方案。
(2) 轻型的SLE,虽有狼疮活动,而无明显内脏损害者,药物治疗包括:非甾体类抗炎药(NSAID)和抗疟药。抗疟药对减少病情的活动、减少激素的副作用方面效果肯定。据病情可加用糖皮质激素。必要时考虑使用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制剂。
(3)重型SLE的治疗分为诱导缓解和巩固治疗两个阶段,诱导缓解目的在于迅速控制病情,阻止或逆转内脏损害,力求疾病迅速缓解。根据病情选用日≧1mg/Kg剂量的糖皮质激素及免疫抑制剂如环磷酰胺并用。病情好转后再调整药物。维持治疗的目的是保持疾病的稳定,防止复燃。维持期糖皮质激素量减为一日≦10mg,免疫抑制剂也可调整剂量和类别。
(4)难治性狼疮可以选用B细胞清除生物制剂,利妥昔单抗(抗CD20抗体)治疗。