多发性肌炎(polymyositis)、皮肌炎(dematomyositis)均属非化脓性炎性肌病,有的尚伴有特征性皮肤改变的自身免疫病。它们都以对称性的近端肌无力,血清肌酶升高,肌电图出现肌源性损害(炎症和坏死) 为其临床特征。 常可累及肺脏。多发性肌炎指无皮肤损害的肌炎,伴有Gottron型皮疹的肌炎则称皮肌炎。
用药目的和原则:
(1)诊断明确后,尽早开始药物治疗。急性期以糖皮质激素作为首选用药。对病情反复及重症患者应及时联合应用免疫抑制剂。
(2)大剂量静脉注射免疫球蛋白静脉滴注或血浆置换对部分重症患者有改善效果,但不能替代糖皮质激素或免疫抑制剂。
(3)合并恶性肿瘤患者在切除肿瘤后,肌炎症状可自然缓解。
(4)监测药物不良反应,定期检查血常规、肝肾功能等指标,及时调整药物。
多发性肌炎及皮肌炎的具体治疗药物如下:
(1)糖皮质激素 为首选药物。泼尼松一般需较大剂量,成人初始剂量为1~2mg/kg?d,儿童为1.5~2.5mg/kg?d;若治疗有效,肌力常在1~2月内改善,同时CPK水平渐降至正常。高剂量的泼尼松治疗应持续至肌力正常后3~6周。减药宜慢,一般2~3周调整药量1次。减至维持量(成人、儿童均为0.1mg/kg?d)后,仍需维持数月或数年。疗程一般不应少于2年。
(2)免疫抑制剂 糖皮质激素治疗效果不佳者以及为减少激素用量和不良反应,可合并使用免疫抑制剂。目前认为,MTX静滴(10~20mg/次,1次/周),合并糖皮质激素治疗,对改善肌力有一定疗效。也可选用CTX、Aza等。
(3)其他药物 NSAIDs、蛋白同化激素(如苯丙酸诺龙等)、抗疟药(如羟氯喹等)、D-PNE、维生素E等亦可辅助使用。重症患者可静脉补充复方氨基酸、三磷酸腺苷、辅酶A和能量合剂等。